Rak rdzeniasty tarczycy – przyczyny, objawy, leczenie oraz rokowanie

Raki tarczycy należą do stosunkowo rzadkich nowotwór. Zapadalność na nie w populacji polskiej szacuje się na około 2 tysięcy nowych zachorowań rocznie, co stanowi 0,5% wszystkich nowotworów u mężczyzn i 2,5% u kobiet. (dane KRN na rok 2010). Statystyka ta, zbiorczo obejmuje wszystkich chorych na nowotwory tarczycy. W rzeczywistości jednak nie jest to jednorodna grupa i dzieli się ona na kilka podgrup w zależności od rodzaju raka.

Rak tarczycy – rodzaje

Na podstawie klasyfikacji histopatologicznej grupa raków tarczycy została podzielona na poszczególne podgrupy.

  • Rak brodawkowaty (około 90% przypadków) – wywodzi się z pęcherzyków tarczycy.
  • Rak pęcherzykowy (około 2%) – wywodzi się z pęcherzyków tarczycy.
  • Rak rdzeniasty (około 8%) – wywodzi się komórek C tarczycy.
  • Raki anaplastyczne – niezróżnicowane (bardzo rzadko) – może się wywodzić zarówno z pęcherzyków tarczycy, jak i komórek C.

Podział ten ma ogromne znaczenie z punktu widzenia między innymi rozpoznawania, leczenia oraz rokowania. My w naszym artykule skupimy się na raku rdzeniastym tarczycy.

Rak rdzeniasty tarczycy – potencjalne przyczyny występowania

Potencjalne przyczyny występowania raka rdzeniastego tarczycy, w dużym stopniu są tożsame z czynniki predysponującymi do wszystkich nowotworów tarczycy. Spośród najważniejszych z nich można wymienić:

  • Płeć – kobiety chorują znacznie częściej (blisko 5 razy większa zapadalność).
  • Czynniki dziedziczne (uważa się, że 20-25% raków rdzeniastych występuje rodzinnie) –  najczęściej mutacje genu RET (zespół MEN2).
  • Narażenie na promieniowanie jonizujące oraz mała dostępność jodu (udowodnione tylko dla raka brodawkowatego).

Rak rdzeniasty tarczycy uwarunkowany genetycznie – zespół MEN2

Jak wspomnieliśmy wcześniej, rak rdzeniasty tarczycy w około 20-25% występuje dziedzicznie. Najczęściej spowodowane jest to mutacją genu RET. U osób obciążonych tym defektem może dojść do rozwinięcia się zespołu MEN2 (zespołu mnogich nowotworów gruczołów wydzielania wewnętrznego typu 2). Do jego składowych należą odpowiednio:

  • Rak rdzeniasty tarczycy – ryzyko rozwoju powyżej 95%.
  • Guz chromochłonny nadnerczy – ryzyko 45%.
  • Nadczynność przytarczyc – ryzyko 10-30%.

W rzadkich przypadkach zespół MEN2 może występować w wariancie bardziej agresywnym (tak zwany MEN2B) gdzie rak tarczycy, rozwija się już u małych dzieci. Dodatkowo w podtypie tym występują charakterystyczne cechy fenotypowe (wydatne wargi oraz postrzępiony język).

Bardzo ważne jest, aby w przypadku rozpoznania u któregoś z członków rodziny tegoż zespołu, przeprowadzić u pozostałych badania genetyczne i objąć rodzinę wzmożonym nadzorem onkologicznym.

Rak rdzeniasty tarczycy – objawy choroby

Obraz niestety, w ogóle nie jest charakterystyczny. Jedynym stosunkowo swoistym objawem może być biegunka (wynik nadmiernego wydzielania między innymi kalcytoniny). Co prawda często w tarczycy można wykryć guzka, ale zazwyczaj nie różni się on niczym od zmiany łagodnej. Ostateczne rozpoznanie jest stawiane dopiero w oparciu o badanie histopatologiczne (materiał pobierany jest podczas biopsji).

W przypadkach bardziej zaawansowanych dodatkowo mogą pojawić się objawy miejscowego lub co gorsze odległego rozsiewu choroby. Do zmian lokalnych należy powiększenie węzłów chłonnych szyi, chrypka (wynik ucisku guzka na krtań) oraz ból. Do odległych zaś – obecność guzków w innych narządach i cechy uogólnionej choroby nowotworowej.

Co warte wspomnienia pacjenci chorzy na nowotwory tarczycy, w tym raka rdzeniastego, najczęściej pozostają w stanie eutyreozy (wyniki TSH, fT3 oraz fT4 są prawidłowe).

Rozpoznanie

Jedyną pewną diagnozą jest ta postawiona na podstawie badania hist-pat. Tylko na jej podstawie, lekarz ma prawo podejmować decyzję co do form leczenia i dalszego postępowania. Wszystkie inne badania mają charakter jedynie pomocniczy. Swoiście w przypadku raka rdzeniastego, bardzo pomocne jest również oznaczenie poziomu kalcytoniny (jej wysoki poziom z dużym prawdopodobieństwem potwierdza diagnozę)

Leczenie

Podstawową formą leczenia tego nowotworu jest całkowite wycięcie tarczycy wraz z węzłami chłonnymi szyi. Jak pokazują jednak badania, działanie takie tylko w około 50% przypadków normalizuje stężenie kalcytoniny (jej źródłem są prawdopodobnie, niedające się chirurgicznie usunąć mikroprzerzuty raka). Po leczeniu zabiegowym wymagana jest substytucja hormonów.

W przypadku zmian zaawansowanych, nieoperacyjnych podejmuje się próby leczenia farmakologicznego. Rokowanie jednak w tych przypadkach nie jest zbytnio pomyślne.

Rokowanie.

Rokowanie jest uzależnione przede wszystkim od stopnia zaawansowania nowotworu w chwili rozpoznania.

  • Guzy
  • Guzy naciekający otaczające tkanki – przeżywalność 5-letnia tylko 60% chorych.
  • Postaci zaawansowane, obecne przerzuty – tylko 50% przeżywa więcej niż 10 lat.

Podsumowując, rokowanie jest tym lepsze im guz zostanie wykryty wcześniej – ważna jest więc odpowiednio wczesna diagnostyka.

Może ci się spodobać również

Zostaw odpowiedź

Twoj adres e-mail nie bedzie opublikowany.